落叶型天疱疮可通过局部护理、光疗防护、糖皮质激素治疗、免疫抑制剂干预、生物制剂应用等方式治疗。落叶型天疱疮通常由自身免疫异常、遗传易感性、药物诱发、感染因素、环境刺激等原因引起。
1、局部护理:
皮肤破损处需每日用生理盐水清洁,避免继发感染。外用凡士林或含尿素成分的保湿剂缓解脱屑,水疱未破溃时可涂抹炉甘石洗剂收敛。衣物选择纯棉材质减少摩擦,室温维持在22-26℃降低瘙痒感。
2、光疗防护:
紫外线可能加重皮损,外出需穿戴宽檐帽及UPF50+防晒衣。窗边活动时使用含氧化锌的物理防晒霜,避免在10:00-16:00强光时段暴露。室内可安装防紫外线窗帘,必要时接受窄谱UVB治疗需严格遵医嘱。
3、糖皮质激素:
泼尼松、甲泼尼龙、地塞米松等系统用药可控制自身抗体攻击。初始剂量按每公斤体重0.5-1mg计算,皮损消退后逐渐减量。长期使用需监测血压血糖,配合钙剂预防骨质疏松,突发发热或皮损扩散需立即复诊。
4、免疫抑制剂:
环磷酰胺、硫唑嘌呤等适用于激素依赖型患者。用药期间每两周检测血常规和肝肾功能,避免接种活疫苗。可能与EB病毒再激活有关,出现持续咽痛或淋巴结肿大需排查淋巴瘤风险。
5、生物制剂:
利妥昔单抗通过靶向CD20+B细胞改善症状,静脉输注间隔2-4周。治疗前需筛查乙肝和结核感染,常见不良反应包括输液反应和低球蛋白血症。新型IL-4/IL-13抑制剂如度普利尤单抗对部分患者有效。
日常饮食增加优质蛋白如鱼肉、鸡胸肉促进皮肤修复,深色蔬菜补充维生素A/C。温和运动选择游泳或瑜伽,水温保持32-34℃。沐浴后3分钟内涂抹保湿乳,指甲定期修剪避免抓伤。皮损面积超过体表30%或伴发热寒战需急诊处理,长期随访建议每3个月进行抗桥粒芯蛋白抗体检测。