心音分裂是指心脏听诊时第一心音或第二心音分裂成两个成分的异常现象，多数情况下属于生理性变异，少数可能与心脏疾病相关。心音分裂的严重程度主要取决于病因，主要有生理性分裂、完全性右束支传导阻滞、房间隔缺损、肺动脉高压、主动脉瓣狭窄等因素。
功能主治：适用于治疗有WHO II级或III级症状的肺动脉高压患者（WHO组1），用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64%)或结缔组织病相关性PAH（32%）病因学特征的患者。
用法用量：必须由在肺动脉高压治疗方面有经验的医生决定是否开始本药治疗，并对治疗过程进行监测。成人剂量:起始剂量为空腹或进餐后口服5mg每日一次:如果耐受则可考虑调整为10mg每日一次。药片可在空腹或进餐后服用。不能对药片进行掰半，压碎、或咀嚼。没有在肺动脉高压患者中进行过高于10mg每日一次剂量的研究。在开始使用凡瑞克治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测(见【注意事项】部分)。育龄期女性:女性只有在妊娠测试阴性、以及使用两种合适的避孕方法进行避孕的情况下才能接受治疗，但如果患者已行输卵管结扎术或选择使用T型铜380AIUD或LNg20IUS进行避孕，则不需要采取另外的避孕措施。接受凡瑞克治疗的育龄期女性应该每月进行妊娠测试(见【禁忌】和【注意事项】部分)。已存在的肝损害:目前尚无关于已存在的肝损害对安立生坦药代动力学影响的研究。因为体内和体外证据都表明，安立生坦的清除很大程度上依赖肝脏代谢和胆汁排泄，因此肝脏损害预计会对安立生坦的药代动力学产生明显的影响。不建议中度或重度肝功能损害患者使用凡瑞克。目前没有关于凡瑞克在已有轻度肝功能损害的患者中应用的资料:然而，在此类患者中安立生坦的暴露量可能会升高。肝转氨酶升高:其它内皮素受体拮抗剂(ERAS)与转氨酶(AST,ALT)升高、肝毒性和肝衰竭病例相关。对于开始服用凡瑞克后发生肝损伤的患者，应全面调查其肝损伤的诱因。如转氨酶升高>5xULN或转氨酶升高还伴随胆红素>2xULN,或伴有肝功能不全的症状或体征，并且可排除其他原因，则停用凡瑞克。与环孢素A合用与环孢素A合用时，凡瑞克的剂量应控制在5mg每日一次以内(见【药物相互作用】【药代动力学】部分)。
健康人群在深呼吸时可出现第二心音分裂，这是由于吸气时胸腔负压增加导致右心回血量增多，使肺动脉瓣关闭延迟。这种情况属于正常生理现象，无须特殊处理，定期体检观察即可。
心脏电传导异常导致右心室收缩延迟，使肺动脉瓣关闭明显晚于主动脉瓣，形成宽而固定的第二心音分裂。患者可能伴有心悸、乏力等症状，需通过心电图确诊，治疗可考虑盐酸胺碘酮片、酒石酸美托洛尔片等抗心律失常药物。
先天性心脏畸形导致左右心房间异常分流，使右心容量负荷增加，肺动脉瓣关闭延迟。典型表现为活动后气促、反复呼吸道感染，超声心动图可明确诊断，严重者需行房间隔缺损封堵术或外科修补手术。
肺动脉压力升高使右心室射血阻力增大，导致肺动脉瓣关闭延迟。患者可能出现胸痛、咯血、下肢水肿等症状，治疗需使用安立生坦片、他达拉非片等靶向药物，必要时进行肺血管球囊扩张术。
瓣膜狭窄使左心室射血时间延长，主动脉瓣关闭延迟导致第二心音逆分裂。随着病情进展可出现心绞痛、晕厥等表现，轻度狭窄可服用硝苯地平控释片控制症状，重度需行主动脉瓣置换术。
发现心音分裂应结合临床症状综合评估，建议完善心脏超声、心电图等检查。日常生活中需避免剧烈运动，限制钠盐摄入，戒烟限酒。若伴随胸闷、呼吸困难等表现，应及时到心血管内科就诊。定期监测血压、心率，保持情绪稳定，肥胖者需控制体重以减轻心脏负荷。
