先天性肌营养不良的生存期差异较大，轻症患者可能接近正常寿命，重症患者生存期可能显著缩短。生存期受分型、并发症管理、呼吸支持、心脏监测、康复干预等因素影响。

1、分型差异：先天性肌营养不良包含多种亚型，如Ullrich型、Fukuyama型等。Ullrich型患者可能存活至成年，Fukuyama型平均生存期约10-20年。基因检测明确分型有助于预后评估。

2、呼吸管理：呼吸肌无力是主要死因之一。夜间无创通气可改善低通气，定期肺功能检查能早期发现呼吸衰竭。严重病例需气管切开配合机械通气。

3、心脏监护：心肌病变常见于部分亚型。每6-12个月需进行心电图和心脏超声检查，β受体阻滞剂如美托洛尔可延缓心肌病进展。

4、营养支持：吞咽困难患者需调整食物质地，必要时采用鼻饲或胃造瘘。高蛋白饮食配合维生素D补充有助于维持肌肉功能。

5、康复干预：定制化物理治疗可延缓关节挛缩，水疗和电动站立架改善活动能力。脊柱侧弯超过40度需考虑矫形手术。

日常护理需注重预防呼吸道感染，流感疫苗和肺炎疫苗应按时接种。适度被动关节活动每日2-3次，使用减压床垫预防压疮。心理支持对改善生活质量至关重要，建议加入患者互助组织。