落叶型天疱疮可通过局部护理、糖皮质激素治疗、免疫抑制剂治疗、生物制剂治疗、血浆置换等方式治疗。落叶型天疱疮通常与自身免疫异常、遗传因素、环境诱因、药物反应、感染等因素有关。
1、局部护理:
皮肤破损处需每日用生理盐水清洁,避免继发感染。糜烂面可涂抹凡士林或含氧化锌的软膏保护创面,瘙痒明显时可使用炉甘石洗剂外涂。穿着宽松棉质衣物减少摩擦,室温保持在22-26℃以降低出汗刺激。
2、糖皮质激素:
泼尼松、甲泼尼龙、地塞米松等是控制病情的基础药物,通过抑制免疫反应减轻水疱形成。可能与药物代谢酶基因多态性有关,通常表现为大面积松弛性水疱、尼氏征阳性等症状。初期需足量给药,病情稳定后逐渐减量至维持剂量。
3、免疫抑制剂:
环磷酰胺、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯等适用于激素抵抗病例。可能与T淋巴细胞功能紊乱有关,常伴随口腔黏膜糜烂、甲周脓疱等症状。用药期间需每周监测血常规和肝肾功能,避免骨髓抑制等不良反应。
4、生物制剂:
利妥昔单抗、奥马珠单抗等靶向治疗能特异性阻断B细胞或IgE通路。可能与CD20+ B细胞过度活化相关,表现为反复发作的鳞屑性皮损。治疗前需筛查乙肝病毒携带状态,输注过程中密切观察过敏反应。
5、血浆置换:
重症患者可通过体外循环清除血液中的自身抗体,每次置换2000-3000ml血浆。可能与抗体滴度显著升高有关,常出现发热、低血压等全身症状。需联合静脉注射免疫球蛋白维持疗效,置换后24小时内禁用钙剂。
日常需保证每日摄入60g以上优质蛋白如鱼肉、鸡胸肉、豆腐,补充因表皮剥脱丢失的营养。皮损未累及部位可进行瑜伽、游泳等低强度运动,避免日光直射。床单衣物需每日高温消毒,沐浴水温控制在37℃以下,使用pH5.5弱酸性沐浴露。定期随访检测抗桥粒芯蛋白抗体水平,突发高热或新发水疱需立即就诊。