神经纤维瘤病患者的生存期受疾病分型、并发症管理及个体差异影响，Ⅰ型患者多数接近正常寿命，Ⅱ型可能因肿瘤压迫缩短生存期。生存期延长需关注肿瘤监测、并发症防治、疼痛管理、心理支持及遗传咨询五方面。
1、分型差异：Ⅰ型神经纤维瘤病多为良性病变，皮肤神经纤维瘤和咖啡斑是典型表现，患者寿命通常不受显著影响。Ⅱ型患者伴随双侧听神经瘤，可能因脑干受压或颅内高压导致预期寿命缩短10-15年。定期MRI监测中枢神经系统病变是延长生存的关键。
2、并发症控制：约30%Ⅰ型患者出现脊柱侧弯，需通过支具矫形或手术稳定脊柱。心血管并发症如肺动脉狭窄可通过球囊扩张术干预。合并视神经胶质瘤时，采用长春新碱、卡铂等化疗药物控制进展。系统并发症的早期干预显著改善预后。
3、疼痛管理：丛状神经纤维瘤引起的慢性疼痛，联合使用加巴喷丁、普瑞巴林等神经病理性疼痛药物。对于药物难治性疼痛，射频消融或脊髓电刺激手术可缓解症状。疼痛控制直接影响患者生活质量和生存期。
4、心理干预：面部丛状神经瘤导致的外观改变，可能引发社交恐惧和抑郁。认知行为疗法联合舍曲林、氟西汀等抗抑郁药物，可改善心理状态。建立患者互助组织有助于增强社会支持系统。
5、遗传监测：孕前进行NF1基因检测，通过胚胎植入前遗传学诊断技术阻断致病基因传递。对已患病儿童定期进行生长发育评估，早期发现学习障碍或注意力缺陷多动症，通过教育干预提升生存质量。
神经纤维瘤病患者需保持均衡饮食，适当补充维生素D和钙质预防骨密度下降。低强度游泳、瑜伽等运动可维持关节活动度。每6-12个月进行眼科检查、血压监测及神经系统评估，恶性肿瘤筛查应包括PET-CT全身扫描。建立多学科诊疗团队，整合神经外科、整形外科和康复科资源，通过个性化管理方案最大限度延长生存期。
