先天性耳聋指出生时即存在的听力障碍，可能由遗传因素、孕期感染、耳蜗发育异常、产时缺氧或药物毒性等原因引起。听力筛查、基因检测和影像学检查可辅助诊断，干预方式包括助听器、人工耳蜗植入和语言康复训练。

1、遗传因素：约50%先天性耳聋与基因突变相关，常见致病基因包括GJB2、SLC26A4等。这类患儿可能伴随其他系统异常，建议进行基因检测和遗传咨询。新生儿期佩戴助听器可改善听力，重度患者需在1岁后考虑人工耳蜗手术。

2、孕期感染：风疹病毒、巨细胞病毒等宫内感染可能导致柯蒂氏器损伤。孕妇出现发热皮疹症状时需及时筛查TORCH抗体。此类耳聋多为双侧性，早期使用更昔洛韦等抗病毒药物可降低病毒载量，配合声电联合刺激训练促进听觉通路发育。

3、耳蜗畸形：Mondini畸形、共同腔畸形等内耳结构异常约占病例15%。高分辨率CT显示耳蜗发育不全，常伴随前庭水管扩大。轻度畸形可使用超大功率助听器，严重者需进行振动声桥植入或骨锚式助听装置手术。

4、围产期缺氧：分娩时窒息可能导致耳蜗毛细胞缺血坏死。这类患儿多伴有脑损伤史，脑干诱发电位显示波形异常。高压氧治疗联合神经营养药物如甲钴胺可改善微循环，6月龄前开始视觉强化测听训练效果更佳。

5、耳毒性药物：氨基糖苷类抗生素、利尿剂等通过破坏线粒体DNA致聋。有家族用药史者应避免使用庆大霉素，确诊后需立即停药。抗氧化剂如辅酶Q10可减轻氧化损伤，配合经颅磁刺激促进神经可塑性。

先天性耳聋患儿需建立个性化干预方案，3岁前是语言发育关键窗口期。日常补充维生素B族和Omega-3脂肪酸有助于神经修复，避免长时间噪音暴露。家长应掌握应答式交流技巧，定期评估听觉言语能力，融合教育环境中需配合使用FM调频系统。游泳洗澡时注意防水措施，选择专为听障儿童设计的振动闹钟等辅助器具。