IgA肾病是一种以肾小球系膜区IgA沉积为特征的慢性肾小球疾病,临床表现为血尿、蛋白尿,部分患者可能进展至肾功能衰竭。该病可能与遗传易感性、黏膜免疫异常、环境触发因素、异常糖基化IgA1分子沉积、补体系统激活等因素有关。
功能主治:主要用于过敏性与炎症性疾病。
用法用量:1.补充替代治疗法:口服,1次5-10mg,一日10-60mg,早晨起床后服用2/3,下午服用1/3。2.抗炎:口服一日5-60mg,疗程剂量根据病情不同而异。3.自身免疫性疾病:口服,每日40-60mg,病情稳定后酌减。4.过敏性疾病:每日20-40mg,症状减轻后每隔1-2日减少5mg。5.防止器官移植排异反应:一般术前1-2天开始每日口服100mg,术后一周改为每日60mg。6.治疗急性白血病、恶性肿瘤等:每日口服60-80mg症状缓解后减量。
1、遗传因素:部分患者存在HLA-DRB1等基因多态性,家族聚集现象提示遗传易感性。治疗需定期监测尿常规和肾功能,避免使用肾毒性药物如非甾体抗炎药。
2、黏膜免疫异常:呼吸道或消化道感染后诱发免疫应答异常,产生过量异常糖基化IgA1分子。建议接种流感疫苗减少感染风险,发作期需卧床休息并控制血压。
3、环境触发因素:寒冷刺激、过度劳累或食物过敏可能诱发疾病活动。日常需保持规律作息,避免剧烈运动,饮食选择低盐优质蛋白如鱼肉、鸡蛋白。
4、病理沉积机制:异常IgA1与抗糖链抗体形成免疫复合物沉积于肾小球。药物治疗包括血管紧张素转换酶抑制剂如贝那普利,或糖皮质激素如泼尼松控制炎症反应。
5、补体激活途径:系膜区沉积物激活补体替代途径导致肾损伤。严重病例需采用免疫抑制剂如环磷酰胺,终末期患者考虑血液透析或肾移植手术。
患者应长期保持低盐低脂饮食,每日蛋白质摄入控制在0.8g/kg体重,优先选择大豆蛋白等植物蛋白。适度进行太极拳、散步等低强度运动,避免脱水或电解质紊乱。每3-6个月复查尿微量白蛋白/肌酐比值,血压需稳定在130/80mmHg以下。合并水肿者需记录24小时尿量,限制每日饮水量为前日尿量加500ml。