儿童重症肌无力可分为先天性肌无力综合征、新生儿暂时性肌无力、青少年型重症肌无力、眼肌型重症肌无力、全身型重症肌无力五种类型。
1、先天性肌无力综合征:由基因突变导致神经肌肉接头处蛋白结构异常引起,属于遗传性疾病。患儿出生后即出现吸吮无力、哭声微弱等症状,需通过基因检测确诊。治疗以胆碱酯酶抑制剂为主,部分病例需联合免疫调节治疗。
2、新生儿暂时性肌无力:母体抗体经胎盘转移至胎儿所致,表现为出生后48小时内出现全身肌张力低下。症状多在2-4周内自行缓解,严重病例需短期使用溴吡斯的明治疗,必要时采用血浆置换清除抗体。
3、青少年型重症肌无力:多与胸腺异常或自身抗体相关,常见于10岁以上儿童。症状波动性明显,晨轻暮重,可累及眼外肌、四肢肌群。治疗包括吡啶斯的明等药物,合并胸腺瘤者需行胸腺切除术或胸腔镜手术。
4、眼肌型重症肌无力:病变局限于眼外肌,表现为上睑下垂、复视等症状。约50%患儿在发病2年内进展为全身型。除常规药物治疗外,可尝试免疫球蛋白静脉注射,避免过度疲劳可减轻症状。
5、全身型重症肌无力:累及呼吸肌和吞咽肌,可能出现肌无力危象。与乙酰胆碱受体抗体密切相关,常需联合糖皮质激素、硫唑嘌呤等免疫抑制剂。急性发作期需监测呼吸功能,必要时进行机械通气支持。
日常护理需保证充足休息,避免剧烈运动。饮食宜选择软质易吞咽食物,分次少量进食。推荐进行游泳、散步等低强度运动,注意预防呼吸道感染。定期复查抗体水平和肺功能,症状加重时需及时就医调整治疗方案。