肺纤维化是肺部组织因慢性损伤导致异常瘢痕化的疾病，可能由环境暴露、自身免疫疾病、药物副作用、病毒感染、遗传因素等原因引起，可通过抗纤维化药物、氧疗、肺康复训练、疫苗接种、肺移植等方式治疗。
1、环境暴露：
长期吸入石棉、硅尘或工业污染物会损伤肺泡上皮细胞，触发成纤维细胞过度增殖。患者可能出现干咳、活动后气促，需避免接触有害物质并使用N95口罩防护。日常可增加空气净化器使用，定期进行肺功能监测。
2、自身免疫疾病：
类风湿关节炎、硬皮病等疾病引发免疫系统攻击肺组织，可能与抗环瓜氨酸肽抗体阳性相关。典型症状包括杵状指和双肺底爆裂音。治疗需联合泼尼松、环磷酰胺等免疫抑制剂，定期监测血沉和C反应蛋白水平。
3、药物副作用：
胺碘酮、甲氨蝶呤等药物可能诱发药物性肺纤维化，病理表现为弥漫性肺泡损伤。早期停药后部分患者可逆转，严重者需使用吡非尼酮延缓进展。用药期间应每3个月复查胸部CT评估肺间质改变。
4、病毒感染：
EB病毒或巨细胞病毒感染后激活TGF-β信号通路，促进胶原蛋白沉积。急性期表现为发热伴磨玻璃影，慢性期形成网格状改变。建议接种流感疫苗和肺炎疫苗，重症需联合更昔洛韦抗病毒治疗。
5、遗传因素：
端粒酶逆转录酶基因突变导致肺泡上皮修复障碍，家族史阳性者发病风险高。这类患者常合并肝纤维化，肺功能呈限制性通气障碍。基因检测有助于早期筛查，必要时考虑尼达尼布靶向治疗。
肺纤维化患者需保持高蛋白饮食如鱼类、鸡蛋，进行缩唇呼吸训练改善通气，居家监测血氧饱和度。冬季注意预防呼吸道感染，避免剧烈运动诱发缺氧。定期随访HRCT观察纤维化进展，终末期可评估肺移植指征。保持环境湿度40%-60%减少气道刺激，睡眠时采用斜坡卧位缓解呼吸困难。
