原发性黏液性肿瘤是一种起源于上皮组织的肿瘤,其特征为肿瘤细胞分泌大量黏液形成黏液湖,常见于卵巢、阑尾等器官,病理类型包括良性与交界性黏液性囊腺瘤、黏液性囊腺癌等。
1、病理特征:
原发性黏液性肿瘤的典型病理表现为细胞外黏液积聚形成黏液池,肿瘤细胞可排列成腺管状或漂浮于黏液中。卵巢黏液性肿瘤常为多房囊性,囊内充满黏稠液体;阑尾黏液性肿瘤则可能导致腹膜假黏液瘤。免疫组化检测中,CK7、CK20、CDX2等标志物有助于鉴别原发部位。
2、常见部位:
该肿瘤好发于卵巢占所有卵巢肿瘤的15%、阑尾占阑尾肿瘤的0.3%-0.8%,少数见于胰腺、乳腺或胃肠道。卵巢黏液性肿瘤多为单侧发生,体积较大时可超过20厘米;阑尾黏液性肿瘤常因阑尾炎症状就诊,CT检查可见阑尾增粗伴黏液性扩张。
3、临床表现:
早期多无明显症状,随肿瘤增大可能出现腹部包块、腹胀或压迫症状。卵巢黏液性肿瘤可能伴随月经紊乱,阑尾黏液性肿瘤易被误诊为慢性阑尾炎。约10%的病例因肿瘤破裂导致急性腹痛,黏液扩散至腹腔可能引发肠梗阻。
4、诊断方法:
超声检查可发现卵巢多房囊性占位,CT/MRI能评估肿瘤范围及转移情况。血清肿瘤标志物CA125、CEA可能升高但特异性较低。确诊需依赖病理活检,术中冰冻切片有助于判断良恶性,最终诊断需石蜡切片结合免疫组化。
5、治疗原则:
良性黏液性肿瘤行手术切除即可,交界性肿瘤需完整切除病灶并密切随访。恶性黏液性癌需根据分期选择肿瘤细胞减灭术,必要时联合化疗奥沙利铂、卡培他滨、伊立替康等。腹膜假黏液瘤需多次手术清除黏液沉积物,腹腔热灌注化疗可改善预后。
日常需注意定期妇科检查与腹部超声筛查,术后患者应每3-6个月复查肿瘤标志物及影像学。饮食建议增加十字花科蔬菜与高纤维食物摄入,避免高脂饮食。适度进行有氧运动如快走、游泳,术后恢复期可进行盆底肌训练。出现持续腹痛、异常阴道流血或体重骤降需及时就诊。