硬皮病可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两类，临床分期通常包括水肿期、硬化期和萎缩期。不同分期的病理特征和临床表现存在差异，需针对性干预。

1、水肿期：皮肤表现为非凹陷性水肿，局部皮肤紧绷发亮，可能伴有轻度瘙痒或刺痛感。此阶段病理改变以真皮层胶原纤维增生和血管周围炎症为主。建议避免皮肤摩擦刺激，使用温和保湿剂如凡士林或尿素软膏缓解症状。

尿素软膏

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功能主治：适用于皮肤角化症，手足皲裂，干皮症、鱼鳞病等。

用法用量：外用。涂擦于洗净的患处，一日1~3次。

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2、硬化期：皮肤逐渐变硬增厚，呈蜡样光泽，可累及皮下组织。典型表现为"面具脸"和肢端硬化。可能与血管内皮损伤、自身免疫反应等因素有关。物理治疗如超声波和蜡疗可改善局部血液循环，药物干预常用青霉胺、甲氨蝶呤等免疫调节剂。

3、萎缩期：皮肤及皮下组织萎缩变薄，伴色素沉着或减退。受累器官可能出现纤维化改变，常见肺间质病变和食管运动功能障碍。需定期监测肺功能，针对食管反流可使用质子泵抑制剂如奥美拉唑，合并肺动脉高压需内皮素受体拮抗剂治疗。

4、系统受累期：除皮肤表现外，可累及心肺、肾脏、消化道等多器官系统。肺部病变表现为间质性肺炎和肺动脉高压，心脏受累包括心肌纤维化和心包炎。需多学科协作管理，针对肺动脉高压可选用波生坦、西地那非等靶向药物。

5、终末期：广泛皮肤硬化伴多器官功能衰竭，可能出现肾危象、严重肺纤维化或心力衰竭。血液净化、机械通气等生命支持治疗成为主要手段，部分病例需考虑肺移植等器官替代治疗。

日常护理需注意保持皮肤清洁湿润，避免寒冷刺激。饮食建议高蛋白、高维生素的软质食物，吞咽困难者可选择糊状膳食。适度进行关节活动度训练和呼吸锻炼，推荐温水泳池运动改善肢体活动功能。定期随访监测心肺功能和肾功能指标，出现发热、呼吸困难等症状需及时就医。