肺部纤维化是一种以肺组织瘢痕形成为特征的慢性进行性疾病，主要表现为肺泡壁增厚、肺弹性下降和气体交换障碍。其主要诱因包括长期粉尘接触、自身免疫疾病、药物副作用、放射性损伤以及特发性因素。
1、粉尘暴露：
长期吸入二氧化硅、石棉等工业粉尘可导致尘肺病，粉尘颗粒沉积在肺泡引发慢性炎症反应，最终形成不可逆的纤维化病变。此类患者需脱离污染环境，早期使用糖皮质激素可能延缓进展。
2、自身免疫病：
类风湿关节炎、硬皮病等结缔组织病常伴发间质性肺炎，免疫复合物沉积在肺毛细血管基底膜，激活成纤维细胞增殖。治疗需控制原发病，免疫抑制剂如环磷酰胺可减轻肺损伤。
3、药物因素：
胺碘酮、甲氨蝶呤等药物可能通过氧化应激损伤肺泡上皮细胞，引发异常修复过程。临床表现为用药后逐渐加重的干咳和呼吸困难，及时停药并给予抗氧化治疗是关键。
4、放射损伤：
胸部放疗后6-12个月可能出现放射性肺纤维化，电离辐射直接破坏DNA导致Ⅱ型肺泡细胞凋亡。预防需严格控制放疗剂量，急性期可使用大剂量泼尼松冲击治疗。
5、特发性因素：
特发性肺纤维化IPF占所有病例的50%以上，病因未明但与衰老相关端粒缩短有关。高分辨率CT显示特征性"蜂窝肺"改变，抗纤维化药物吡非尼酮可减缓肺功能下降。
肺纤维化患者应保持适度有氧运动如快走、游泳以增强肺功能，饮食需保证每日1.2-1.5g/kg优质蛋白摄入，优先选择鱼类、蛋清等易消化蛋白源。居家建议配备指脉氧监测仪，定期进行肺功能检查，避免接触冷空气和呼吸道感染源。冬季注意保暖并使用加湿器维持50%左右湿度，可进行缩唇呼吸训练改善通气效率。
