寻常型天疱疮是一种慢性自身免疫性水疱性疾病,主要表现为皮肤和黏膜的松弛性水疱、糜烂及结痂。典型症状包括水疱易破、尼氏征阳性、黏膜受累等,可能由遗传因素、免疫异常、药物诱发等原因引起。
1、松弛性水疱:
寻常型天疱疮最显著的特征是皮肤表面出现薄壁松弛性水疱,疱液清亮或略浑浊。水疱直径从数毫米到数厘米不等,常出现在外观正常的皮肤或红斑基础上。由于疱壁极薄,轻微摩擦即可导致水疱破裂,形成疼痛性糜烂面。
2、尼氏征阳性:
尼氏征是诊断的重要依据,表现为用手指轻推水疱边缘时,表皮容易与真皮分离,或外观正常的皮肤受摩擦后出现表皮剥脱。这种现象源于自身抗体攻击表皮细胞间的桥粒结构,导致细胞连接破坏。
3、黏膜损害:
超过50%患者首发症状为口腔黏膜糜烂,表现为颊黏膜、牙龈等部位持续不愈的疼痛性溃疡。严重者可累及咽喉、食管、生殖器黏膜,导致吞咽困难或排尿疼痛。黏膜损害往往早于皮肤症状出现。
4、继发感染:
由于皮肤屏障功能破坏,破损创面容易继发细菌或真菌感染,表现为糜烂面渗出脓液、周围红肿热痛。金黄色葡萄球菌和链球菌是常见致病菌,感染会加重病情并影响愈合。
5、全身症状:
病情进展期可能出现低热、乏力、体重下降等全身反应。大面积皮肤剥脱时可导致蛋白质和体液丢失,严重者可能发生电解质紊乱或败血症,需紧急医疗干预。
患者日常应保持皮肤清洁干燥,穿着柔软棉质衣物避免摩擦。饮食需高蛋白、高维生素以促进创面修复,避免辛辣刺激食物加重黏膜不适。建议使用pH值中性的温和洗护产品,沐浴后及时涂抹医用凡士林。病情活动期需严格防晒,定期随访监测免疫抑制剂副作用。出现新发水疱、发热或创面化脓时应立即就医。