成骨不全患者需注意预防骨折、调整生活方式、规范治疗骨骼病变、管理并发症、定期监测骨密度。
1、预防骨折：
避免剧烈运动和身体碰撞，选择低冲击活动如游泳或散步。居家环境需移除地毯等绊脚物，浴室安装防滑垫和扶手。儿童患者应使用防护头盔，避免从高处跌落。外出时选择支撑性好的鞋子，必要时使用拐杖或轮椅辅助行动。
2、营养补充：
保证每日摄入1000-1200mg钙质，可通过牛奶、奶酪、豆腐等食物获取。配合维生素D每日400-800IU促进钙吸收，多晒太阳或食用深海鱼类。蛋白质摄入量需达到每公斤体重1-1.2克，优先选择鸡蛋、瘦肉等优质蛋白。避免过量咖啡因和碳酸饮料影响钙代谢。
3、骨骼治疗：
双膦酸盐类药物如帕米膦酸钠、唑来膦酸可抑制破骨细胞活性。严重畸形需进行髓内钉固定或截骨矫形手术。物理治疗包括水疗、柔韧性训练，每周3次维持关节活动度。疼痛管理可使用对乙酰氨基酚，避免长期服用非甾体抗炎药。
4、并发症管理：
听力下降患者需每年进行纯音测听检查，必要时佩戴助听器。脊柱侧弯超过20度需定制矫形支具，40度以上考虑脊柱融合术。心血管系统异常表现为主动脉根部扩张，需每两年进行心脏超声监测。牙齿发育不良者应使用含氟牙膏，每3个月口腔检查。
5、监测评估：
儿童每6个月测量骨密度和生长曲线，成人每年检测血清钙磷水平。X线检查评估长骨畸形进展和愈合情况。基因检测明确COL1A1/COL1A2突变类型，指导遗传咨询。孕期患者需加强产前监测，分娩选择剖宫产降低胎儿骨折风险。
日常饮食建议增加杏仁、羽衣甘蓝等富钙食物，配合阻力带训练增强肌肉力量。心理支持需关注患者社交恐惧和抑郁倾向，加入病友互助组织。护理重点包括变换体位时全程托住肢体，搬运时使用硬板担架。教育机构需制定个性化活动方案，避免体育课意外伤害。旅行时携带医疗警示手环，备齐止痛药物和应急处理用品。
