小儿库欣综合征可能由肾上腺皮质增生、垂体腺瘤、长期外源性糖皮质激素使用、异位ACTH综合征、遗传因素等原因引起,通常表现为向心性肥胖、生长迟缓、高血压、皮肤紫纹、骨质疏松等症状。
1、生长发育:
库欣综合征患儿因皮质醇过量抑制生长激素分泌,导致身高增长停滞或迟缓,骨龄落后于实际年龄。典型表现为体重增加但身高百分位数下降,需通过生长激素激发试验评估垂体功能,必要时给予重组人生长激素干预。
2、代谢紊乱:
皮质醇增多引发糖代谢异常,约40%患儿出现糖耐量受损或糖尿病。伴随电解质紊乱如低钾血症,可能与醛固酮受体激活有关。建议定期监测空腹血糖和糖化血红蛋白,采用低碳水化合物饮食配合二甲双胍控制血糖。
3、心血管损害:
高血压是常见并发症,与皮质醇促进钠潴留及血管对加压素敏感性增高相关。超声心动图可显示左心室肥厚,严重者出现视网膜动脉硬化。限制钠盐摄入至每日3g以下,必要时使用氨氯地平或卡托普利控制血压。
4、免疫功能:
长期高皮质醇状态抑制淋巴细胞功能,患儿易发生反复呼吸道感染、皮肤真菌感染。疫苗接种效果可能减弱,建议在病情稳定期补种肺炎球菌疫苗、流感疫苗,避免接触水痘等传染源。
5、神经精神:
约30%患儿出现情绪障碍如焦虑、抑郁或认知功能下降,与海马体糖皮质激素受体过度激活有关。行为干预配合心理疏导可改善症状,严重病例需谨慎使用舍曲林等抗抑郁药物。
日常护理需保证每日1000mg钙质和800IU维生素D摄入预防骨质疏松,选择游泳、瑜伽等低冲击运动。每3个月监测骨密度和脊柱X线,警惕椎体压缩性骨折。手术治疗垂体微腺瘤可采用经蝶窦切除术,肾上腺肿瘤推荐腹腔镜肾上腺切除术,术后需逐步调整激素替代方案。