肺动脉高压患者可遵医嘱使用波生坦片、安立生坦片、西地那非片、伊洛前列素注射液、曲前列尼尔注射液等药物。肺动脉高压是一种以肺血管阻力进行性升高为主要特征的疾病，需在医生指导下规范用药，避免自行调整剂量或停药。日常需注意低盐饮食、限制液体摄入并避免剧烈运动。
功能主治：适用于治疗有WHO II级或III级症状的肺动脉高压患者(WHO组1)，用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64%)或结缔组织病相关性PAH(32%)病因学特征的患者。
用法用量：必须由在肺动脉高压治疗方面有经验的医生决定是否开始本药治疗，并对治疗过程进行监测。成人剂量:起始剂量为空腹或进餐后口服5mg每日一次:如果耐受则可考虑调整为10mg每日一次。药片可在空腹或进餐后服用。不能对药片进行掰半，压碎、或咀嚼。其余详见说明书。
1、波生坦片
波生坦片为内皮素受体拮抗剂，适用于特发性肺动脉高压及结缔组织病相关肺动脉高压。该药通过阻断内皮素与受体结合，降低肺血管阻力。常见不良反应包括肝功能异常、水肿等，用药期间需定期监测转氨酶水平。妊娠期女性禁用。
2、安立生坦片
安立生坦片选择性作用于内皮素A受体，用于治疗WHO功能分级II-III级的肺动脉高压患者。可改善运动耐量和血流动力学指标，需注意可能引起外周水肿、贫血等副作用。与环孢素合用时需调整剂量，中重度肝功能不全者慎用。
3、西地那非片
西地那非片是5型磷酸二酯酶抑制剂，通过增加肺血管环磷酸鸟苷水平扩张肺动脉。适用于多种类型肺动脉高压，常见头痛、潮红等不良反应。避免与硝酸酯类药物联用，严重肝肾功能不全者需减量。需持续用药维持疗效。
4、伊洛前列素注射液
伊洛前列素注射液为前列环素类似物，通过雾化吸入给药，用于重症肺动脉高压急性发作。可快速降低肺动脉压力，但需注意可能引起咳嗽、下颌疼痛等不良反应。每日需分次给药，治疗期间需监测血压和血氧饱和度。
5、曲前列尼尔注射液
曲前列尼尔注射液是长效前列环素类似物，需皮下持续输注给药，适用于对其他治疗反应不佳的肺动脉高压患者。可显著改善心功能分级，但可能引起注射部位疼痛、腹泻等。需严格无菌操作，避免突然停药导致病情反弹。
肺动脉高压患者需长期规范用药并定期复查心脏超声和六分钟步行试验。日常应避免高原环境、妊娠等加重因素，保持适度有氧运动如平地步行。饮食需控制每日钠盐摄入低于3克，限制饮水量预防右心衰竭。出现呼吸困难加重、下肢水肿等症状时需及时就医调整治疗方案。心理疏导有助于改善治疗依从性，家属应协助监测用药反应和病情变化。
