运动神经元病可通过利鲁唑、依达拉奉、甲钴胺等药物延缓病情进展。运动神经元病通常由基因突变、氧化应激、谷氨酸兴奋毒性、神经营养因子缺乏、环境毒素暴露等因素引起。
1、利鲁唑：
作为谷氨酸受体拮抗剂，利鲁唑能抑制中枢神经系统谷氨酸能神经传递，减少神经元兴奋毒性损伤。该药物可延长患者生存期3-6个月，常见不良反应包括乏力、恶心及肝功能异常。
2、依达拉奉：
自由基清除剂依达拉奉通过抑制脂质过氧化减轻氧化应激损伤。临床研究显示其可延缓肌萎缩侧索硬化患者肌力下降速度，需注意可能出现皮疹、肝功能异常等副作用。
3、甲钴胺：
甲钴胺作为活性维生素B12衍生物，参与髓鞘合成和神经修复过程。对于伴有周围神经损害的患者，可改善肢体麻木症状，长期使用需监测血钴胺素浓度。
4、基因治疗：
针对SOD1基因突变患者，反义寡核苷酸疗法可靶向抑制突变基因表达。目前Tofersen等药物处于临床试验阶段，可能引发脑脊液白细胞增多等免疫反应。
5、对症治疗：
肌肉痉挛可使用巴氯芬或替扎尼定，流涎过多可选用阿托品贴剂。吞咽困难患者需评估胃造瘘指征，呼吸肌无力者需早期无创通气支持。
患者日常需保证每日1500-2000kcal热量摄入，优先选择软食或半流质。每周3次水疗或被动关节活动有助于维持肌肉弹性，床头抬高30度可预防误吸。定期监测肺功能及营养指标，出现呼吸困难或体重骤降需及时就诊。家庭护理需注意预防跌倒及压疮，使用辅助器具维持生活自理能力。
