先天性耳聋可能由遗传因素、孕期感染、药物毒性、早产或低出生体重、内耳发育异常等原因引起。
1、遗传因素:约50%的先天性耳聋与基因突变有关,常见于GJB2、SLC26A4等基因异常。这类耳聋多为感音神经性聋,可通过新生儿听力筛查早期发现。确诊后需根据听力损失程度选择助听器或人工耳蜗植入,同时建议进行遗传咨询。
2、孕期感染:妊娠期风疹、巨细胞病毒感染可能损害胎儿听觉器官。这类耳聋常伴随视力障碍、心脏畸形等症状。孕前疫苗接种、定期产检可有效预防,出生后需进行听觉脑干诱发电位检查,必要时进行听觉康复训练。
3、药物毒性:氨基糖苷类抗生素、利尿剂等耳毒性药物通过胎盘影响胎儿。表现为双侧对称性高频听力损失,需立即停用可疑药物并监测听力。早期干预包括声放大设备和言语治疗,避免语言发育迟滞。
4、早产因素:胎龄<32周或出生体重<1500克易发生听觉神经损伤。可能与缺氧缺血、高胆红素血症有关,常伴随脑瘫等并发症。需在NICU进行耳声发射筛查,3岁前每半年复查一次听力,配合早期教育干预。
5、内耳畸形:Mondini畸形、大前庭导水管综合征等结构异常导致混合性聋。高分辨率CT可确诊,需避免头部撞击以防听力骤降。根据畸形类型选择骨锚式助听器或振动声桥植入,严重者需进行听觉-言语康复训练。
预防先天性耳聋需从孕前保健入手,包括遗传病携带者筛查、规范孕期用药、避免接触致畸因素。出生后72小时内完成初筛,未通过者42天复筛,6月龄前确诊并干预。喂养时注意维生素A、D及锌元素补充,避免噪音暴露,定期进行听力监测和语言能力评估。