多囊肾患者的生存期差异较大，与疾病分型、并发症管理及治疗干预密切相关。生存期主要受肾功能进展速度、血压控制水平、感染预防、心血管并发症及基因突变类型等因素影响。
常染色体显性多囊肾病ADPKD患者多在30-50岁出现症状，终末期肾病平均发生于54-74岁；常染色体隐性多囊肾病ARPKD患儿存活率与新生儿呼吸支持技术相关，5年生存率可达85%。ADPKD患者通过规范治疗可接近正常寿命，ARPKD重症患儿需早期肾脏替代治疗。
肾小球滤过率每年下降3.5-5.9ml/min时，需严格控制血压靶值＜110/75mmHg。使用血管紧张素转换酶抑制剂贝那普利、血管紧张素受体阻滞剂氯沙坦及托伐普坦可延缓囊肿增长。定期监测尿蛋白/肌酐比值，每6个月评估肾脏超声变化。
约60%ADPKD患者在肾功能正常期即出现高血压，24小时动态血压监测显示非杓型模式者预后较差。联合用药方案推荐氨氯地平+美托洛尔，目标血压需较普通高血压患者更低。未控制的高血压可使终末期肾病提前10-15年发生。
脑动脉瘤破裂风险随年龄增长递增，建议50岁前完成MRA筛查。肝囊肿感染需联用左氧氟沙星与甲硝唑，泌尿系结石首选体外冲击波碎石。心血管事件是主要死因，定期检测颈动脉内膜厚度可预测风险。
肾小球滤过率＜15ml/min时需准备肾脏替代治疗，腹膜透析与血液透析5年生存率相当。活体亲属肾移植10年存活率达80%，需注意供体基因检测。新型分子靶向药物如舒尼替尼正在临床试验阶段。
多囊肾患者需保持每日钠摄入＜2g，蛋白质摄入0.8g/kg体重，避免咖啡因及雌激素制剂。每周进行150分钟中等强度有氧运动，优先选择游泳和骑自行车。监测肝肾功能期间需记录每日尿量变化，囊肿穿刺减压术适用于直径＞5cm的疼痛性囊肿。遗传咨询应覆盖患者所有一级亲属，胚胎植入前基因诊断可阻断致病基因传递。
