神经性耳聋可通过听力测试、影像学检查、病史分析、耳科检查、基因检测等方式诊断。神经性耳聋通常由噪音损伤、药物毒性、遗传因素、内耳血管病变、听神经瘤等原因引起。
1、听力测试:
纯音测听和言语识别率测试是基础筛查手段。纯音测听可量化听力损失程度,言语识别率测试能区分传导性与感音神经性耳聋。当高频听力下降明显且言语识别率低于60%时,需高度怀疑神经性耳聋。部分患者需进行超高频测听或耳声发射检查。
2、影像学检查:
颞骨CT可排除中耳畸形或耳硬化症,内听道MRI能清晰显示听神经及耳蜗结构。当发现听神经变细、耳蜗神经发育不良或桥小脑角区占位时,可确诊为神经性耳聋。影像学检查对听神经瘤的诊断准确率达95%以上。
3、病史追溯:
突发性耳聋伴眩晕多提示内耳血管病变,渐进性听力下降需排查噪声暴露史。氨基糖苷类抗生素、化疗药物等耳毒性药物使用史是重要线索。家族中有早发耳聋成员时,应考虑遗传性耳聋可能。
4、耳科检查:
耳镜检查可排除鼓膜穿孔或耵聍栓塞。声导抗测试显示鼓室图正常时,提示病变位于耳蜗或听神经。前庭功能检查发现半规管麻痹时,可能伴随前庭神经受累。耳蜗电图有助于鉴别耳蜗与蜗后病变。
5、基因检测:
GJB2、SLC26A4等基因突变检测适用于儿童期发病患者。线粒体DNA突变检测对氨基糖苷类抗生素致聋有预测价值。全外显子组测序可发现罕见遗传性耳聋基因,为30%不明原因神经性耳聋提供诊断依据。
神经性耳聋确诊后需避免接触噪音,每日补充维生素B族和镁元素有助于保护听神经。太极拳等温和运动可改善内耳微循环,游泳时需佩戴防水耳塞防止感染。突发听力下降72小时内就医可提高恢复几率,长期听力障碍者应考虑助听器或人工耳蜗植入。