唇裂鼻畸形是一种先天性面部发育异常,主要表现为唇裂修复术后伴随的鼻部结构不对称或功能障碍,可能由胚胎期颌面部融合障碍、肌肉张力异常、软骨发育缺陷、瘢痕挛缩或手术修复不彻底等因素引起。
胚胎第4-7周时上颌突与内侧鼻突融合失败导致原发性唇裂,鼻翼基底、鼻小柱及鼻中隔软骨发育异常。需在3-6月龄进行唇裂修复术,青春期后通过鼻翼悬吊术或肋软骨移植矫正。
口轮匝肌断裂使鼻翼基底向外下移位,鼻翼外侧脚肌肉牵拉导致鼻孔不对称。功能性鼻整形需重建肌肉止点,配合硅胶鼻模持续矫正6个月以上。
鼻中隔偏曲、鼻翼软骨发育不良造成鼻尖塌陷和鼻孔畸形。可采用耳软骨移植重建鼻尖支撑,严重者需行开放式鼻整形术。
唇裂术后瘢痕牵拉导致鼻小柱短缩和鼻翼塌陷。需在术后2周开始瘢痕按摩,配合曲安奈德注射软化瘢痕,成年后行Z成形术延长鼻小柱。
生长发育过程中鼻部畸形进行性加重,表现为鼻梁偏斜和通气功能障碍。建议12岁后行LeFort I型截骨联合鼻中隔成形术,使用膨体材料重塑鼻背轮廓。
患者需终身随访,术后避免剧烈运动碰撞鼻部,每日清洁鼻腔防止感染,均衡摄入蛋白质和维生素C促进组织修复,配合呼吸训练改善通气功能。成年后每3-5年需评估是否需二次修复手术。