更多功能

嗜铬细胞瘤是什么病

2025-04-19

266次浏览

嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质或交感神经节的神经内分泌肿瘤,以过量分泌儿茶酚胺类物质为特征。该疾病可能与遗传基因突变、多发性内分泌腺瘤病2型、Von Hippel-Lindau综合征等因素有关,通常表现为阵发性高血压、头痛、心悸、多汗等症状。治疗需通过手术切除、α受体阻滞剂控制血压、β受体阻滞剂调节心率等方式干预。

1、遗传因素:约30%的嗜铬细胞瘤与遗传综合征相关,如RET基因突变导致的多发性内分泌腺瘤病2型、VHL基因突变引起的Von Hippel-Lindau综合征。这类患者需进行基因检测,治疗上需优先控制血压后行腹腔镜肿瘤切除术,术后定期监测儿茶酚胺水平。

2、激素分泌异常:肿瘤细胞过度分泌肾上腺素和去甲肾上腺素,导致血管持续收缩。患者可能出现面色苍白、视物模糊等危象,需使用酚苄明等α受体阻滞剂预处理2-4周,待血压稳定后实施手术。

3、血压波动特征:典型表现为突发性血压骤升伴三联征头痛、出汗、心动过速,发作时收缩压可达200mmHg以上。需避免按压腹部诱发危象,急诊处理可静脉输注硝普钠或乌拉地尔。

4、代谢紊乱表现:儿茶酚胺促进糖原分解,60%患者出现糖耐量异常。术前需纠正高血糖,术后可能出现反跳性低血糖,需持续监测血糖变化,必要时输注葡萄糖溶液。

5、肿瘤定位诊断:90%位于肾上腺,10%发生于腹主动脉旁等异位部位。CT检查显示肿瘤富血供特征,MRI有助于鉴别嗜铬细胞瘤与肾上腺皮质腺瘤。手术方式包括后腹腔镜肾上腺切除术或开放手术。

患者术后需长期随访血压及激素水平,避免剧烈运动诱发高血压危象。饮食建议低钠高钾,每日钠摄入控制在3g以下,适量补充钙镁元素。有家族史者应定期进行肾上腺超声筛查,妊娠期患者需在三级医院严密监护。

好文章,值得分享给更多人

内容链接已复制

快去粘贴给你的好友吧

我知道了

为您推荐

最新问答

猜你关注