儿童脾大是怎么回事？儿童脾大的表现有哪些？
2022-07-29
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陈晓波主任医师
首都儿科研究所附属儿童医院内分泌科
2022-07-29
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导致儿童脾大的原因有很多，主要原因包括急慢性感染、创伤、肝源性自身免疫性疾病、肿瘤疾病、血液性疾病等。
除上述常见病因外，极少数男性儿童脾大可能是黏多糖贮积症Ⅱ型引起。这是一种X连锁隐性遗传病，属于罕见病的一种。患有该病的儿童，脾肿大的发生率很高，并且同时出现腹部膨隆，伴有发育迟缓、身材矮小、面容粗陋、多发性骨骼畸形、爪形手、关节僵硬等症状。
当男性儿童脾大，且同时伴有上述某些症状时，一定要警惕黏多糖贮积症Ⅱ型，及早去医院就诊，通过尿GAG检测和酶学检测明确诊断。
功能主治：用于确诊的黏多糖贮积症Ⅱ型（MPS Ⅱ，亨特综合征）患者的酶替代治疗。本品尚未在38个月龄以下儿童中开展临床试验。
用法用量：1.推荐剂量 Hunterase的推荐剂量方案为0.5mg/kg体重，每周一次静脉输注。Hunterase是一种静脉注射浓缩液，使用前须采用100 mL 0.9％氯化钠注射液稀释。每瓶Hunterase含2.0 mg/mL艾度硫酸酯酶β蛋白溶液(6.0 mg)，可抽取体积为3.0 mL,仅供一次性使用。 建议使用配备0.2微米(um)过滤器的输液器。 应在1-3小时内完成总体积输注。如果发生输液反应，患者可能需要延长输注时间，但是，输注时间不应超过8小时。在输注开始前15分钟内，初始输注速率应为8 mL/hr。如果输注的耐受性良好，可每15分钟增加8 mL/hr，以在规定时间内给予全部药液量。但是，输注速率不得超过100 mL/hr。如果发生输液反应，根据临床判断，可以减慢输注速率和/或暂停输注，或停止输注。Hunterase不应在输液管内与其他产品同时进行输注。 2.制备和给药说明 使用无菌技术，Hunterase应由专业医护人员进行制备和给药。 根据患者的体重和0.5mg/kg推荐剂量确定应给予的Hunterase总体积和所需药瓶数量。 患者体重(kg) x0.5 mg/kg Hunterase ÷2 mg/mL= Hunterase总体积(mL) Hunterase总体积(mL) ÷3mL/瓶= (药瓶)总数 (四舍五入以确定应抽取的Hunterase总体积所需的整瓶数量。) 目视检查每个小瓶。Hunterase 是-种澄清至轻微乳光、无色溶液。如果小瓶内溶液存在变色情况或颗粒物质，请勿使用该溶液。请勿摇晃Hunterase. 使用100 mL 0.9％氯化钠注射液稀释计算的Hunterase 总体积。稀释后，应轻轻混合输液袋内的溶液，但勿摇晃。如果稀释溶液在制备后8小时内未使用或冷藏，则应将其丢弃。稀释溶液可在冷藏条件下最长储存48小时。
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