儿童进行性肌营养不良需采取综合治疗措施，目前尚无根治方法，但早期干预可延缓病情进展。

1、医学干预措施：

糖皮质激素是延缓肌无力的主要药物，常用泼尼松、地夫可特等。需定期监测骨骼和代谢状况。针对心肌受累可选用血管紧张素转换酶抑制剂。康复治疗包括关节活动度训练、脊柱矫形支具使用，重度患者需考虑夜间无创通气支持。基因治疗在部分亚型中取得进展，但尚处于临床试验阶段。

2、营养管理方案：

需保证每日每公斤体重35-40千卡热量摄入，蛋白质供给量较正常儿童增加20%。优先选择富含支链氨基酸的乳清蛋白、鸡蛋等优质蛋白。合并吞咽困难时应调整食物质地，采用稠糊状食物。补充维生素D800IU/日联合钙剂，监测血清25羟维生素D水平维持在50nmol/L以上。可添加辅酶Q10改善线粒体功能。

3、运动康复指导：

制定个体化水中运动方案，水温维持在32-34℃为宜。陆地运动以被动关节活动、低强度抗重力训练为主，避免过度疲劳。每天进行3-5次胸廓扩张练习，每次10分钟。使用矫形器维持踝关节中立位，延缓跟腱挛缩。电动站立架每日使用可预防骨质疏松，建议分2次进行，每次不超过30分钟。

建立多学科诊疗团队定期随访，每3个月评估肌力、关节活动度和肺功能。家庭环境需进行无障碍改造，配备沐浴椅、防滑垫等辅助器具。心理支持应贯穿全程，通过绘画治疗、音乐疗法帮助患儿适应疾病状态。建议参与病友互助组织，家长需掌握急救技能，特别注意呼吸道管理。保持规律作息，避免感染诱发急性肌力下降，疫苗接种需避开激素治疗高峰期。