着色性干皮病目前无法根治，但可通过综合治疗控制症状和延缓疾病进展。着色性干皮病的治疗主要包括避免紫外线暴露、皮肤病变监测、药物干预和手术修复等方法。该病属于遗传性光敏性皮肤病，需终身管理。
避免紫外线暴露是治疗的核心措施。患者需严格使用物理防晒手段，如穿戴防晒衣物、宽檐帽及紫外线防护眼镜，配合高倍数防晒霜。居住环境应安装紫外线过滤窗膜，避免日间户外活动。定期进行皮肤科检查有助于早期发现癌前病变或皮肤肿瘤，通常建议每三个月进行一次全身皮肤检查，必要时配合皮肤镜或活检。
药物干预主要针对皮肤病变和神经系统并发症。局部使用氟尿嘧啶乳膏可治疗光化性角化病，口服异维A酸能降低皮肤癌发生概率。对于已发生的皮肤恶性肿瘤，需根据病理类型选择莫氏手术切除或放射治疗。部分患者可能出现进行性神经系统退化，需神经科协同管理，采用营养神经药物和康复训练。
患者应建立包含皮肤科、眼科、神经科的多学科随访体系。日常需补充维生素D预防缺乏，使用保湿剂缓解皮肤干燥。基因检测可明确致病突变类型，为家族成员提供遗传咨询。心理支持对改善患者生活质量尤为重要，可加入病友互助组织获取社会支持。
