鱼鳞皮肤学名:鱼鳞病可通过保湿护理、药物干预和光疗等方式改善。鱼鳞病是一组以皮肤干燥、脱屑为主要特征的遗传性角化障碍性疾病,治疗需根据类型和严重程度制定方案。
功能主治:用于治疗严重银屑病、严重角质异常性疾病,详见产品说明书。
用法用量:阿维A的剂量应当根据个体情况进行调整,因为各人药物的吸收及代谢率存在差异。最好为每日一次服药,并且与食物或奶同服。以下为一般指导量: 成人 初始量25毫克(25毫克胶囊一粒)或30毫克(10毫克胶囊三粒)服用2~4周后可获得满意效果。 维持量必须根据临床疗效和耐受性来决定。一般每日25毫克~50毫克服用6-8周常可获得理想疗效。 在某些病例,有时需要将剂量增大至最大75毫克/日(25毫克胶囊三粒)。 当大部分银屑病皮损消退后可停止服用。复发病例可用上述方法重新治疗。 在角化异常性疾病,常需要维持疗法,不过应当使用尽可能小的剂量,如20毫克/日,一般不应超过50毫克/日。 儿童 考虑到长期治疗可能出现的严重副作用,因此应慎重评估治疗的副作用和疗效的平衡。一般只有当其他疗法不能使用时才能应用阿维A酸。 剂量应根据患者体重进行计算,每日剂量约为0.5毫克/千克,部分病例可短时间使用大剂量(高达1毫克/千克/日)药物,但最大不能超过35毫克/日。考虑到长期治疗的副作用,维持剂量应控制在尽可能低水平。 联合疗法 当本品与其它疗法联合应用时,根据患者的个体反应,可以适当减少本品的剂量。 正规外用疗法不影响本品的疗效,因而可以继续进行。
保湿护理是基础治疗手段。尿素软膏能软化角质层,促进水合作用;含神经酰胺的润肤剂可修复皮肤屏障功能;每日洗澡后趁皮肤湿润时涂抹凡士林锁住水分。避免使用碱性肥皂,水温控制在37℃以下。
中重度患者需联合药物干预。外用维A酸类药物如他扎罗汀凝胶可调节角质形成细胞分化;口服阿维A胶囊适用于泛发性鱼鳞病;继发感染时需配合抗生素软膏如莫匹罗星。药物使用需严格遵医嘱,孕妇及儿童禁用维A酸类。
窄谱中波紫外线光疗对板层状鱼鳞病效果显著。每周2-3次照射可减缓角质堆积,治疗期间需加强防晒。先天性鱼鳞病样红皮病患儿可考虑系统性使用维甲酸类药物。
遗传咨询对家族性患者尤为重要。常染色体显性遗传的寻常型鱼鳞病后代患病概率为50%,X连锁隐性遗传型患者应进行基因检测。合并眼睑外翻、掌跖角化等严重症状时需多学科联合诊疗。