类天疱疮是一种以皮肤水疱为主要表现的自身免疫性大疱性疾病，特点包括慢性病程、对称分布紧张性水疱、基底膜带IgG/C3沉积。主要临床特征有表皮下水疱形成、尼氏征阴性、好发于四肢屈侧及躯干。
1、水疱特征：
类天疱疮的典型皮损为直径1-3厘米的紧张性大疱，疱壁厚不易破裂，疱液清亮。与天疱疮不同，尼氏征外力推压水疱边缘无表皮剥离现象呈阴性。水疱消退后常遗留色素沉着，较少形成瘢痕。
2、分布特点：
皮损多对称分布于四肢屈侧如腋窝、腹股沟、腹部及大腿内侧。约10%-30%患者伴有口腔黏膜损害，但较天疱疮轻微，表现为小水疱或糜烂，极少累及其他黏膜。
3、免疫特征：
直接免疫荧光显示基底膜带IgG和C3线状沉积，这是诊断金标准。约70%患者血清中可检测到抗BP180或BP230抗体，抗体滴度与疾病活动度相关。
4、病程特点：
疾病呈慢性迁延性，自然病程可持续数月到数年。老年患者更易复发，部分病例在治疗后可长期缓解。疾病活动期常伴明显瘙痒，但全身症状较轻。
5、组织病理：
组织学可见表皮下水疱形成，真皮乳头层内嗜酸性粒细胞浸润。电镜观察显示水疱位于基底膜透明板下方，锚纤维数量减少。
类天疱疮患者需保持皮肤清洁，避免搔抓导致继发感染。穿着宽松棉质衣物减少摩擦，沐浴时水温不宜过高。饮食应保证优质蛋白质摄入以促进创面修复，适当补充维生素C和锌。急性期限制剧烈运动，恢复期可进行散步等低强度活动。定期随访监测药物副作用，特别是长期使用糖皮质激素者需关注骨质疏松和血糖变化。
