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先天性耳聋的病因

2025-07-20

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先天性耳聋的病因主要有遗传因素、孕期感染、药物毒性、产时缺氧、新生儿高胆红素血症等。

1、遗传因素

遗传因素是先天性耳聋最常见的病因,约占所有病例的一半以上。遗传性耳聋可分为综合征性和非综合征性两类。非综合征性耳聋通常仅表现为听力障碍,而综合征性耳聋则伴有其他系统异常。常见的遗传方式包括常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传和X连锁遗传。部分基因突变会导致内耳毛细胞发育异常或功能障碍,从而影响声音信号的传导和感知。

2、孕期感染

孕妇在妊娠期间感染某些病原体可能导致胎儿听力受损。常见的致聋感染包括风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒和弓形虫等。这些病原体可通过胎盘屏障感染胎儿,干扰内耳结构的正常发育。特别是妊娠早期感染,此时胎儿听觉器官正处于关键形成期,感染造成的损害往往更为严重。

3、药物毒性

某些具有耳毒性的药物在孕期使用可能损害胎儿听觉系统。常见的耳毒性药物包括氨基糖苷类抗生素、利尿剂和抗疟药等。这些药物可能通过胎盘进入胎儿血液循环,破坏内耳毛细胞或听神经。药物耳毒性与用药剂量、时间和个体敏感性密切相关,妊娠期间应避免不必要的药物使用。

4、产时缺氧

分娩过程中发生的缺氧缺血事件可能导致新生儿听力损伤。严重缺氧会影响内耳和听觉中枢的氧供,造成毛细胞和神经元的不可逆损伤。早产儿、低出生体重儿以及存在胎盘功能不全的胎儿更易发生此类并发症。产时缺氧引起的听力损失通常伴有其他神经系统异常表现。

5、新生儿高胆红素血症

严重的新生儿高胆红素血症可能导致胆红素脑病,其中听觉通路特别容易受到胆红素神经毒性的影响。未结合胆红素可沉积在脑干听觉核团,干扰听觉信号的传导和处理。这种情况多见于血型不合引起的新生儿溶血病,或早产儿肝脏代谢功能不完善导致的黄疸加重。

对于先天性耳聋的预防,建议育龄夫妇进行遗传咨询和携带者筛查,孕期避免接触致畸因素和耳毒性药物,按时完成产前检查和疫苗接种。新生儿应常规接受听力筛查,早期发现听力障碍。确诊先天性耳聋的儿童应尽早进行听力干预和语言康复训练,必要时考虑人工耳蜗植入等听觉重建手术,以最大限度促进语言和认知发育。家长需密切配合专业团队的指导,为孩子创造良好的语言学习环境。

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