原发性胆汁性肝硬化可通过熊去氧胆酸、奥贝胆酸、贝特类药物等方式治疗，通常与自身免疫异常、遗传易感性、环境触发因素、胆汁淤积损伤、肝纤维化进展等原因有关。

1、熊去氧胆酸：作为一线治疗药物，能促进胆汁排泄并减轻肝内胆汁淤积。每日规律服用可改善肝功能指标，延缓疾病进展速度。需定期监测碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶水平。

2、奥贝胆酸：适用于对熊去氧胆酸反应不佳的中重度患者。该药物通过激活FXR受体调节胆汁酸代谢，常见副作用包括瘙痒和血脂异常。治疗期间需每三个月复查肝脏弹性成像。

3、贝特类药物：非诺贝特可联合熊去氧胆酸用于合并高脂血症患者。这类药物具有抗炎和抗纤维化作用，能改善患者皮肤黄色瘤症状。用药期间需警惕肌肉毒性反应。

4、肝移植评估：当出现顽固性腹水、肝性脑病或MELD评分≥15分时需考虑移植。手术方式包括经典原位移植和活体肝移植，术后需终身服用他克莫司等免疫抑制剂预防排斥反应。

5、并发症管理：针对门脉高压患者可行经颈静脉肝内门体分流术，骨质疏松者补充维生素D和双膦酸盐。瘙痒症状严重时可选用考来烯胺或利福平对症处理。

患者应保持低脂饮食并适量补充中链甘油三酯，每周进行150分钟中等强度有氧运动如游泳或快走。避免酒精摄入并定期监测骨密度，出现脂肪泻时需补充脂溶性维生素。心理支持对改善长期治疗依从性具有重要作用，可参加肝病互助小组获取社会支持。