硬皮病若不及时治疗可能引发皮肤硬化、内脏器官纤维化、肺动脉高压、肾功能衰竭和消化系统功能障碍等严重并发症。
1、皮肤硬化:
硬皮病早期表现为局部皮肤增厚变硬,若不干预会逐渐扩散至全身。皮肤纤维化会导致关节活动受限,手指呈爪状畸形,严重影响日常生活能力。部分患者可能出现皮肤溃疡,增加感染风险。
2、内脏纤维化:
系统性硬皮病可累及肺、心脏等器官。肺部间质纤维化会降低肺活量,表现为进行性呼吸困难。心脏受累可能出现心肌纤维化,导致心律失常或心力衰竭,这两种情况均可能危及生命。
3、肺动脉高压:
约15%患者会继发肺动脉高压,肺血管阻力持续增高可致右心负荷过重。典型症状包括活动后气促、胸痛和晕厥,未经治疗的5年生存率不足50%。
4、肾功能衰竭:
肾脏血管病变可能引发硬皮病肾危象,表现为恶性高血压和急进性肾功能恶化。该并发症起病急骤,需紧急透析治疗,是硬皮病最凶险的并发症之一。
5、消化系统障碍:
食管平滑肌纤维化会导致吞咽困难和反流性食管炎。肠道受累可引起腹胀、腹泻与便秘交替,严重者出现假性肠梗阻。长期营养不良会加重全身病情。
硬皮病患者需保持皮肤保湿,避免寒冷刺激;饮食宜选择高蛋白、易消化的食物,少食多餐;适度进行关节活动训练可延缓功能退化;定期监测血压、肺功能及肾功能指标;出现雷诺现象时注意肢体保暖。建议每3-6个月进行胸部CT、心脏超声和血液生化检查,早期发现器官损害迹象。