先天性耳聋可由遗传因素引起，也可能与非遗传因素有关。主要原因包括遗传基因突变、孕期感染、药物毒性、早产缺氧、新生儿黄疸等。
1、遗传因素：
约50%的先天性耳聋与遗传相关，常见为GJB2、SLC26A4等基因突变。常染色体隐性遗传占多数，表现为父母携带致病基因但不发病，子女有25%患病风险。部分综合征型耳聋如瓦登伯革综合征会伴随虹膜异色等特征。
2、孕期感染：
妊娠期风疹病毒、巨细胞病毒感染可能损伤胎儿听觉器官。病毒通过胎盘屏障导致柯蒂氏器发育异常，多伴有小头畸形、视力障碍等并发症。孕早期感染致聋风险更高。
3、耳毒性药物：
氨基糖苷类抗生素如庆大霉素、链霉素等可能破坏耳蜗毛细胞。奎宁类抗疟药、利尿剂等也具有耳毒性，孕期使用可能导致不可逆听力损失，需严格遵医嘱用药。
4、围产期缺氧：
早产儿肺部发育不成熟、分娩时窒息等情况可能引起听神经缺血损伤。新生儿重度窒息时血氧不足会导致耳蜗神经节细胞凋亡，需及时进行脑干听觉诱发电位检查。
5、高胆红素血症：
严重新生儿黄疸时，未结合胆红素透过血脑屏障沉积在听觉通路核团，可能引发感音神经性耳聋。胆红素脑病患儿需监测脑干听觉诱发电位，必要时进行换血治疗。
对于先天性耳聋患儿，建议出生后3个月内完成听力诊断，6个月前开始干预。遗传性耳聋家庭可进行基因检测和遗传咨询。日常需避免噪声刺激，保证营养均衡，适当补充维生素A、E等抗氧化剂。人工耳蜗植入需在耳鼻喉科评估后进行，术后需持续进行听觉言语康复训练。母乳喂养有助于降低新生儿感染风险，孕期需定期产检避免病毒感染。
