原发性胆汁性肝硬化现称原发性胆汁性胆管炎，PBC临床分期主要依据病理特征和肝功能损害程度，分为四期。
Ⅰ期为胆管炎期，主要表现为肝内小胆管非化脓性炎症破坏，病理可见胆管上皮细胞变性坏死，周围淋巴细胞浸润。患者可能出现乏力、皮肤瘙痒等非特异性症状，碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶显著升高，但胆红素水平多正常。
Ⅱ期为小胆管增生期，特征为门管区周围纤维化和胆小管反应性增生。此时可出现胆汁淤积表现如黄疸加重、脂肪泻，实验室检查显示总胆固醇升高，部分患者抗线粒体抗体M2亚型阳性率达95%。
Ⅲ期为纤维化期，门静脉周围纤维化扩展形成桥接纤维化，肝功能逐渐失代偿。典型表现包括肝掌、蜘蛛痣、脾功能亢进，影像学可见门静脉增宽，血小板计数开始下降。
Ⅳ期为肝硬化期，形成典型假小叶结构，门静脉高压症状显著。患者可能出现腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血或肝性脑病，终末期需考虑肝移植治疗。
疾病进展速度个体差异较大，从诊断到终末期平均约10-15年。熊去氧胆酸是基础治疗药物，奥贝胆酸可用于对熊去氧胆酸反应不佳者。定期监测Mayo风险评分有助于评估预后。
