儿童肾上腺皮质功能减退属于需要及时干预的内分泌疾病,其严重程度与病情进展及治疗时机密切相关。
一、疾病分期与临床表现:
功能主治:1.防止低钠综合征。由于氯化钠的摄入量不能补偿排出量,如出汗过多、严重吐泻、大量放腹水、大面积烧伤、使用强效利尿剂以及慢性肾上腺皮质功能不全等所引起的低钠血症,可用生理盐水或适当补给高渗氯化钠溶液。高湿作业时可服用含食盐饮料。
2.防止脱水或休克,可用生理盐水。
3.用于慢性肾上腺皮质功能不全(阿狄森病),治疗过程中补充氯化钠,每天约10g。
4.生理盐水外用,可用于洗眼、洗鼻及洗伤口等。
用法用量:遵医嘱用。
早期可能仅表现为食欲减退、体重增长缓慢或皮肤色素沉着。随着皮质醇缺乏加重,会出现低血糖发作、呕吐脱水等肾上腺危象症状,严重时可导致休克甚至死亡。先天性肾上腺皮质增生症患儿若未及时治疗,可能伴随性发育异常。
二、治疗与预后管理:
确诊后需终身激素替代治疗,常用氢化可的松、泼尼松等糖皮质激素,急性期需静脉补充氯化钠和葡萄糖。规范用药可使患儿获得接近正常的生活质量,但需定期监测生长曲线、骨龄和激素水平。治疗期间需随身携带应急注射用氢化可的松,预防感染、创伤等应激状态下的危象发生。
日常护理需特别注意维持规律作息与均衡饮食,保证蛋白质和维生素摄入,避免剧烈运动诱发低血糖。家长应掌握疾病急性发作的识别方法,如突发苍白、冷汗、意识模糊等症状需立即就医。建议建立疾病管理卡片注明用药信息,学校等场所需做好应急预案。心理支持方面需帮助患儿正确认识长期用药的必要性,定期参与内分泌专科随访可有效控制病情进展。