儿童重症肌无力Juvenile Myasthenia Gravis, JMG的治疗需根据病情严重程度和分型制定个体化方案。主要治疗方式包括胆碱酯酶抑制剂、免疫调节治疗、胸腺切除术及支持治疗。
功能主治:主要用于过敏性与炎症性疾病。
用法用量:1.补充替代治疗法:口服,1次5-10mg,一日10-60mg,早晨起床后服用2/3,下午服用1/3。2.抗炎:口服一日5-60mg,疗程剂量根据病情不同而异。3.自身免疫性疾病:口服,每日40-60mg,病情稳定后酌减。4.过敏性疾病:每日20-40mg,症状减轻后每隔1-2日减少5mg。5.防止器官移植排异反应:一般术前1-2天开始每日口服100mg,术后一周改为每日60mg。6.治疗急性白血病、恶性肿瘤等:每日口服60-80mg症状缓解后减量。
胆碱酯酶抑制剂是基础治疗药物,通过延缓乙酰胆碱降解改善神经肌肉接头传递功能。常用药物包括溴吡斯的明,可缓解眼睑下垂、复视等早期症状,但需注意药物过量可能诱发胆碱能危象。
免疫调节治疗适用于中重度全身型患者。糖皮质激素如泼尼松可抑制自身抗体产生,多数患者用药后症状明显改善。对于激素依赖或无效者,可选用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、他克莫司,需定期监测血常规和肝肾功能。静脉注射免疫球蛋白IVIG和血浆置换适用于肌无力危象或术前准备,能快速清除循环抗体。
胸腺切除术对合并胸腺增生或胸腺瘤的全身型患者疗效显著,术后约70%患者症状缓解。手术时机建议选择病情稳定期,术式多采用经胸骨正中切口或胸腔镜微创手术。
支持治疗包括呼吸功能监测和营养管理。出现呼吸肌无力时应及时使用无创通气,必要时气管插管。吞咽困难者需调整食物质地,严重者需鼻饲喂养。康复训练可改善肌肉耐力,推荐低强度有氧运动和呼吸肌锻炼。
少数难治性病例可考虑利妥昔单抗等生物靶向治疗。治疗期间需定期评估肌力变化和药物不良反应,避免使用氨基糖苷类抗生素等加重症状的药物。多数患儿经规范治疗可获得良好预后,但需长期随访监测病情进展。