原发性胆汁性肝硬化无法完全治愈，但通过规范治疗可有效控制病情进展。治疗目标主要为延缓肝纤维化、缓解症状、预防并发症，常用方法包括熊去氧胆酸、奥贝胆酸等药物干预，肝移植手术适用于终末期患者。
原发性胆汁性肝硬化是一种慢性自身免疫性肝病，特征为肝内小胆管进行性破坏。早期患者通过长期服用熊去氧胆酸可改善胆汁淤积，延缓肝功能恶化，部分患者联合奥贝胆酸能进一步提升疗效。治疗期间需定期监测碱性磷酸酶等指标，及时调整用药方案。对于瘙痒、疲劳等症状可对症处理，如使用考来烯胺降低胆盐沉积。
当疾病进展至肝硬化失代偿期，可能出现腹水、食管静脉曲张等严重并发症，此时需考虑肝移植手术。术后患者仍需持续免疫抑制治疗以防止复发。少数合并严重骨质疏松的患者需额外进行抗骨吸收治疗，同时警惕脂溶性维生素缺乏风险。
患者应保持低脂高蛋白饮食，避免酒精摄入，规律进行柔韧性运动以维持肌肉量。每年需完成肝弹性检测、胃镜筛查等随访项目，及时接种甲肝、乙肝疫苗。心理疏导有助于改善焦虑情绪，加入患者互助组织可获得更多社会支持。尽管该病无法根治，但多数患者通过系统管理可获得接近正常寿命的生存期。
