大疱性类天疱疮是一种慢性自身免疫性水疱性疾病，典型临床表现为皮肤出现紧张性大疱，好发于躯干和四肢屈侧。疾病进展可分为三个阶段：早期非特异性皮疹、典型水疱期和慢性迁延期。
早期非特异性皮疹表现为瘙痒性红斑或荨麻疹样皮损，可持续数周至数月。约80%患者在此阶段出现剧烈瘙痒，易误诊为湿疹或过敏性皮炎。部分患者伴有口腔黏膜糜烂，但较少出现完整水疱。
典型水疱期特征为直径1-3厘米的紧张性大疱，疱壁厚实不易破裂，疱液清亮或呈血性。水疱多对称分布于腋窝、腹股沟、腹部等部位，尼氏征阴性是区别于天疱疮的重要特征。约10%-30%患者伴有黏膜损害，主要表现为口腔和结膜糜烂。
慢性迁延期可见新旧水疱交替出现，愈合后遗留色素沉着或粟丘疹。老年患者可能出现皮肤萎缩和瘢痕形成。疾病严重程度与抗体滴度相关，部分患者伴有嗜酸性粒细胞增多。
该病需通过组织病理学和免疫荧光检查确诊。皮肤活检显示表皮下水疱形成，直接免疫荧光可见基底膜带IgG和C3线性沉积。血清中可检测到抗BP180和抗BP230抗体。
