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肾上腺增生是什么

2025-05-23

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肾上腺增生是肾上腺组织异常增生的病理状态,可能由先天性酶缺陷、垂体促肾上腺皮质激素分泌过多、长期使用糖皮质激素、肾上腺肿瘤或特发性因素引起。

1、先天性酶缺陷:

21-羟化酶缺乏症是最常见的先天性肾上腺皮质增生症类型,属于常染色体隐性遗传病。该酶缺陷会阻断皮质醇合成通路,导致促肾上腺皮质激素反馈性升高,刺激肾上腺皮质增生。患者可能出现女性男性化、男性性早熟等表现,需通过糖皮质激素替代治疗纠正激素失衡。

2、垂体ACTH过多:

库欣病等垂体病变会导致促肾上腺皮质激素持续分泌,刺激肾上腺皮质细胞增殖。典型表现为向心性肥胖、紫纹、高血压,实验室检查可见血皮质醇昼夜节律消失。治疗需针对垂体病灶采取手术或放疗,必要时行肾上腺切除术。

3、外源性激素影响:

长期大剂量使用泼尼松等糖皮质激素会抑制下丘脑-垂体轴功能,突然停药可能引发肾上腺代偿性增生。这类患者多有满月脸、水牛背等库欣样体征,需严格遵循医嘱逐步减量停药,避免肾上腺危象发生。

4、肾上腺肿瘤:

肾上腺腺瘤或癌组织可能自主分泌皮质醇、醛固酮等激素,通过负反馈机制引起对侧肾上腺增生。常伴随顽固性高血压、低血钾等症状,增强CT可明确肿瘤位置,手术切除是首选治疗方案

5、特发性因素:

部分肾上腺增生患者无法找到明确病因,可能与自身免疫、环境因素等有关。这类患者激素水平多正常,影像学仅显示肾上腺体积增大,若无临床症状可定期随访观察,出现激素异常时需药物干预。

肾上腺增生患者应保持低盐、高钾饮食,控制每日钠摄入量低于3克,适量食用香蕉、菠菜等富钾食物。避免剧烈运动和精神紧张,定期监测血压、血糖及电解质水平。先天性肾上腺皮质增生症患者需终身激素替代治疗,用药期间不可随意调整剂量。出现严重头痛、视物模糊等高血压危象症状时需立即就医。

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