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硬皮病可以根治吗

2025-06-15

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硬皮病目前无法完全根治,但通过规范治疗可有效控制病情进展。硬皮病是一种以皮肤和内脏器官纤维化为特征的自身免疫性疾病,临床分为局限性硬皮病和系统性硬化症两种主要类型。

功能主治:糖皮质激素只能作为对症治疗,只有在某些内分泌失调的情况下,才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症,详见说明书。

用法用量:根据不同疾病的治疗需要,甲泼尼龙片的初始剂量可每天4mg到48mg甲泼尼龙之间调整。症状较轻者,通常给予较低剂量即可;某些患者则可能需要较高的初始剂量。临床上需要用较高剂量治疗的疾病包括多发性硬化症(200mg/天)、脑水肿(200-1000mg/天)和器官移植(可达7mg/kg/天)。若经过一段时间的充分治疗后未见令人满意的临床效果,应停用甲泼尼龙片而改用其它合适的治疗方法。若经过长期治疗后需停药时,建议逐量递减,而不能突然撤药。当临床症状出现好转,应在适当的时段内逐量递减初始剂量,直至能维持已有的临床效果的最低剂量,此剂量即为最佳维持剂量。医师还应注意对药物剂量作持续的监测,当出现下列情况时可能需要调整剂量:病情减轻或加重导致临床表现改变;患者对药物反应的个体差异患者遇到与正在治疗的疾病无关的应激状况在最后一种情况下,可能需要根据患者的情况在一段时间内加大甲泼尼龙片的剂量。这里必须强调的是,剂量需求不是一成不变的,必须根据治疗的疾病和患者的反应作个体化调整。隔日疗法(ADT)隔日疗法是一种服用皮质类固醇的方法,即指在隔日早晨一次性给予两天的皮质类固醇总量。采用这种治疗方法旨在为需要长期服药的患者提供皮质激素的治疗作用,同时减少某些不良反应,例如对垂体-肾上腺皮质轴的抑制、类柯兴氏综合症、皮质激素撤药症状和对儿童生长的抑制。

早期干预可显著改善预后。局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化萎缩,治疗以改善局部血液循环为主,常用药物包括硝苯地平缓释片、阿司匹林肠溶片等血管扩张剂。系统性硬化症除皮肤病变外,常累及肺脏、消化道等器官,需采用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,如甲泼尼龙片联合环磷酰胺。

病情控制的关键在于多学科协作管理。肺动脉高压是常见并发症,需定期进行超声心动图监测,必要时使用波生坦等靶向药物。雷诺现象患者应注意肢体保暖,避免使用收缩血管药物。消化道受累时可选用奥美拉唑抑制胃酸,莫沙必利促进胃肠蠕动。

疾病进展存在个体差异。约20%患者会出现快速进展的弥漫性皮肤硬化,这类患者需早期强化免疫抑制治疗。合并间质性肺病患者建议每6个月进行高分辨率CT评估。自体造血干细胞移植在部分难治性病例中显示出一定疗效

规范随访对改善长期预后至关重要。建议每3个月评估皮肤厚度变化、肺功能指标和心脏超声参数。生物制剂如托珠单抗对炎症活动期患者具有调节免疫作用。日常生活中需避免寒冷刺激,坚持关节功能锻炼,预防挛缩畸形。

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