落叶型天疱疮属于自身免疫性皮肤病,病情严重程度因人而异,多数患者通过规范治疗可有效控制症状。
1、疾病特点与分期:
功能主治:主要用于过敏性与炎症性疾病。
用法用量:1.补充替代治疗法:口服,1次5-10mg,一日10-60mg,早晨起床后服用2/3,下午服用1/3。2.抗炎:口服一日5-60mg,疗程剂量根据病情不同而异。3.自身免疫性疾病:口服,每日40-60mg,病情稳定后酌减。4.过敏性疾病:每日20-40mg,症状减轻后每隔1-2日减少5mg。5.防止器官移植排异反应:一般术前1-2天开始每日口服100mg,术后一周改为每日60mg。6.治疗急性白血病、恶性肿瘤等:每日口服60-80mg症状缓解后减量。
落叶型天疱疮以表皮浅层水疱和广泛鳞屑为主要特征,临床分为局限型和泛发型。局限型仅累及局部皮肤,症状相对较轻;泛发型可波及全身,伴随明显脱屑和渗出,易继发感染。疾病活动期可能出现发热、乏力等全身症状,缓解期皮损逐渐愈合。
2、治疗与预后:
糖皮质激素是基础治疗药物,常用泼尼松、甲泼尼龙等,重症患者需联合免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤。生物制剂如利妥昔单抗对部分难治性病例有效。早期规范治疗者5年生存率超过90%,但需警惕长期用药导致的骨质疏松、感染等并发症。
日常护理需保持皮肤清洁,使用温和无刺激的保湿剂;避免日晒和机械摩擦;高蛋白饮食有助于创面修复,适当补充维生素D和钙剂。定期监测血常规、肝肾功能等指标,皮损出现红肿热痛等感染征象时需及时就医。心理疏导同样重要,患者可通过加入病友互助组织缓解焦虑情绪。