过敏性紫癜属于免疫介导的全身性小血管炎,临床表现以皮肤紫癜为主,但病理本质涉及血液系统和免疫系统异常。
1、发病机制:
该病由IgA免疫复合物沉积引发血管炎症反应,病理特征为白细胞碎裂性血管炎。血液检查可见血小板计数正常,但部分患者伴随IgA水平升高,凝血功能可能异常。
功能主治:主要用于脆性增加的毛细血管出血症,也用于高血压脑病、脑出血、视网膜出血、出血性紫癜、急性出血性肾炎、再发性鼻出血、创伤性肺出血、产后出血等的辅助治疗。
用法用量:成人常用量 口服,一次20~40mg,每日3次。
2、皮肤表现:
典型症状为下肢对称性紫红色瘀斑,压之不褪色,可伴荨麻疹样皮疹。皮损病理显示真皮层小血管纤维素样坏死,周围中性粒细胞浸润,符合血管炎性改变。
3、血液系统关联:
虽不直接归类血液病,但累及微循环系统。30%病例出现胃肠道出血,20%伴关节腔出血,重症可发生肾小球毛细血管炎导致血尿,这些均与血管完整性破坏相关。
4、多系统受累:
除皮肤外,50%患者有关节肿痛,40%出现腹痛便血,30%存在肾损害。肾脏活检可见系膜区IgA沉积,这种多器官侵犯表明是系统性血管病变。
5、诊疗归属:
皮肤科常负责首诊,但需风湿免疫科协同治疗。血液科主要参与鉴别诊断,如排除血小板减少性紫癜。糖皮质激素、芦丁片、维生素C是基础用药,严重病例需联合环磷酰胺或血浆置换。
日常需避免剧烈运动以防新发出血,推荐低敏饮食如粳米、冬瓜、苹果。急性期卧床休息,恢复期可进行游泳、瑜伽等低冲击运动。定期监测尿常规和肾功能,病程超过6周需评估肾脏损伤程度。出现持续腹痛或血尿加重应立即复诊,部分儿童患者可能需长期随访预防肾炎进展。