苯丙酮尿症复查阴性如何医治？-复禾医药

苯丙酮尿症复查阴性如何医治？

病情描述：苯丙酮尿症复查阴性如何医治？

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2022-11-05 11:25

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魏以桢副主任医师

中国医学科学院阜外医院心脏大血管外科

极速问医生

问题分析：苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传疾病。应进行早期诊断和治疗，主要是食疗。低苯丙氨酸饮食主要适用于血苯丙氨酸持续高于1.22摩尔/升的患者。因此，婴儿可以食用特殊的低苯丙氨酸奶粉。蛋白质食品等应是幼儿期的主要补充食品。苯丙氨酸需求量在2个月内约为50-70毫克在3-6个月内约为40毫克/(千克/天)，在2年内约为25-30毫克/(千克/天)，在4年内约为10-30毫克/(千克/天)。至少用于饮食控制，主张应治疗到患儿青春期发育成熟，最好能坚持终生治疗。

回答时间：2022-11-05 12:20