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马凡氏综合症有哪些症状,到底是什么病?

病情描述:马凡氏综合症有哪些症状,到底是什么病?

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2023-04-16 15:34

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医生回答

问题分析:马凡氏综合症是一种先天性结缔组织病变,其特征表现为患者体格细高,四肢及指(趾)细长,称为蜘蛛指(趾),伴有高颧弓,眼晶体脱位,关节松弛以及一系列心脏病和大血管病变。心血管病变主要侵犯主动脉、主动脉瓣和二尖瓣,为致死的主要原因。由于此病很有特征,故可以说是一目了然。马凡氏综合症的主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤,应早期发现,早期治疗。诊断此病的最简单手段是超声心动图,有怀疑者均可行此检查,进一步确诊则需要通过MRI(磁共振显像)。一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全,则应视情况考虑手术治疗,因为药物是不能去除此病的。

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