婴儿有患苯丙酮尿症该怎么治疗-复禾医药

婴儿有患苯丙酮尿症该怎么治疗

病情描述：婴儿有患苯丙酮尿症该怎么治疗

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2022-11-06 07:36

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白杨副主任医师

吉林大学第一医院心脏大血管外科

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问题分析：如果现在已经确诊,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法.开始治疗的年龄愈小,效果愈好.低苯丙氨酸饮食主要适用于血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者.由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类,蔬菜,水果等低蛋白食物为主.苯丙氨酸需要量,2个月以内约需50—70mg/(kg.d)3—6个月约40mg/(kg.d),2岁均约为25—30mg/(kg.d)。

回答时间：2022-11-06 08:26