小儿尼曼-皮克病治疗前的注意事项-复禾医药

小儿尼曼-皮克病治疗前的注意事项

病情描述：小儿尼曼-皮克病治疗前的注意事项

展开

2023-05-29 06:57

1回答

1.5万浏览

好问题

医生回答

邸立君副主任医师

临汾市人民医院肿瘤科

极速问医生

问题分析：(一)治疗目前尚无有效治疗方法。基因重组酶替代治疗A、B型患儿正在研究中。C型患儿可试用二甲基亚砜。以对症治疗为主，加强营养。1.抗氧化剂维生素C、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚合作用，减少脂褐素和自由基形成。2.脾切除适于非神经型、有脾功能亢进者。3.胚胎肝移植已有成功的报道。(二)预后本病征预后不良，多于2岁内死亡，A型或C型于发病后4年内死亡，B型与成人非神经型皆无神经系统症状，智能正常，可活至成年。C型及新斯科夏型大多死于神经系统的退行性变或继发呼吸道感染。

回答时间：2023-05-29 07:32