苯丙酮尿症长大后有自愈的吗小儿苯丙酮尿症怎么治疗-复禾医药

苯丙酮尿症长大后有自愈的吗小儿苯丙酮尿症怎么治疗

病情描述：苯丙酮尿症长大后有自愈的吗小儿苯丙酮尿症怎么治疗

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2022-11-04 09:28

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好问题

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贾绮宾主任医师

北京积水潭医院消化内科

极速问医生

问题分析：小儿苯丙酮尿症的治疗方法主要为药物治疗、饮食治疗、酶替代治疗等。药物主要包括糖基化肠肽、沙丙喋呤等，能够提供人体所需要的酪氨酸、谷氨酸等，还能够维持苯丙氨酸羟化酶的稳定性，避免失去活性或者是降解。还应当进行饮食治疗，限制含有苯丙氨酸食物的摄入，比如鸡蛋、鱼类等。但是可以吃一些含有低苯丙氨酸的食物，比如西红柿、蔬菜等，要保证高蛋白食物的摄入量，避免导致营养不良。还可以配合使用酶替代治疗，避免苯丙氨酸在体内蓄积过多。

回答时间：2022-11-04 09:43