1型糖原贮积病如何治疗小儿糖原贮积病Ⅵ型-复禾医药

1型糖原贮积病如何治疗小儿糖原贮积病Ⅵ型

病情描述：1型糖原贮积病如何治疗小儿糖原贮积病Ⅵ型

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2022-11-04 18:50

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李芸主任医师

临汾市人民医院儿科

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问题分析：小儿糖原贮积病Ⅵ型是因肝磷酸化酶缺陷所造成，以肝脏病变为主，较罕见。患儿多在幼儿期即呈现肝大和生长迟缓、低糖血症、高脂血症和酮体增高。程度均比较轻，无心脏和骨骼肌受累症状。随着年龄增长，肝大和生长之后情况也逐渐好转，且常在青春发育期消失。治疗上可使用高蛋白饮食，少量多次。也可以补充新缺乏的酶，进行替代治疗，比如:磷酸化酶。多数患儿无须治疗，为防止发生低血糖，可采取少量多次方式进餐，或给予高碳水化合物膳食。

回答时间：2022-11-04 19:47