苯丙酮尿症的治疗主要是什么？-复禾医药

苯丙酮尿症的治疗主要是什么？

病情描述：苯丙酮尿症的治疗主要是什么？

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2022-11-06 17:36

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郑春华主任医师

首都儿科研究所附属儿童医院儿科

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问题分析：苯丙酮尿症，只能通过减少食物中苯丙氨酸的摄入量来控制体内苯丙氨酸的浓度。由于普通食品，特别是肉类、鱼、虾、蛋、豆制品等蛋白质含量高的食品，含有较高的苯丙氨酸，因此有必要降低这些食品的消费量，并给予配方奶粉或不含苯丙氨酸的蛋白粉，以提供食品添加剂。体内的前体氨基酸。严格限制苯丙氨酸的摄入。由于苯丙氨酸是人体生长发育所必需的氨基酸，因此将血液中苯丙氨酸的含量维持在5-10mg%更为合适。低苯丙氨酸氦酸水解蛋白在治疗过程中被用于喂养儿童，但由于价格昂贵，一般难以坚持。

回答时间：2022-11-06 18:30