治疗苯丙酮尿症最有效的方法苯丙酮尿症治疗方法？-复禾医药

治疗苯丙酮尿症最有效的方法苯丙酮尿症治疗方法？

病情描述：治疗苯丙酮尿症最有效的方法苯丙酮尿症治疗方法？

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2022-12-20 07:24

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艾清副主任医师

吉林大学第一医院检验科

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问题分析：苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出，这是一种基酸代谢病。一旦确诊，要尽早治疗。这病的特症是惊厥发作、色素减少,并且智力低下。越早治疗效果越好，主要方法是饮食疗法。丙氨酸饮食主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。要给婴儿喂特制的低苯丙氨酸奶粉，因为苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，完全缺乏时会导致神经系统损害。幼儿期需要添加低淀粉类,蔬菜,水果等低蛋白食物为主的辅食。

回答时间：2022-12-20 08:16