苯丙酮尿症患儿的主要治疗手段苯丙酮尿症患儿怎么治疗？-复禾医药

苯丙酮尿症患儿的主要治疗手段苯丙酮尿症患儿怎么治疗？

病情描述：苯丙酮尿症患儿的主要治疗手段苯丙酮尿症患儿怎么治疗？

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2022-12-29 06:15

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李云波主任医师

北京中医药大学第三附属医院妇科

极速问医生

问题分析：苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷所导致的遗传性疾病，疾病的主要危害是由于高密度的苯丙氨酸及其代谢产物可导致脑组织损伤所引起的。这种遗传代谢性疾病可以通过治疗达到良好的效果，关键在于早期确诊和治疗。两个月以内需50—70mg/(kg.d)3—6个月约40mg/(kg.d),2岁均约为25—30mg/(kg.d),4岁以上约10—30mg/(kg..d),以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12—0.6mmol/L(2—10mg/dl)为宜.

回答时间：2022-12-29 06:43