巨结肠手术多数情况下需要开腹操作。手术方式选择主要取决于病变范围、患者年龄及并发症情况，传统开腹手术与腹腔镜微创手术均为临床常用方案。
先天性巨结肠赫什朋病的手术治疗通常需切除病变肠段并重建肠道。开腹手术适用于长段型或全结肠型病变，尤其婴幼儿患者因腹腔空间小、肠管扩张明显，开腹能提供更佳操作视野。手术需切除缺乏神经节细胞的肠段，将正常肠管下拉与肛门吻合，常见术式为改良Soave手术和Duhamel手术。
腹腔镜辅助手术适用于短段型或常见型巨结肠，具有创伤小、恢复快的优势。通过腹部3-4个小切口完成肠管游离和切除，但需中转开腹的情况包括：肠管严重扩张、合并肠穿孔或腹腔粘连严重等。新生儿期急诊手术因常伴发小肠结肠炎，多需开腹处理。
术后需关注吻合口瘘、肛门狭窄等并发症。建议在三级儿童医院由小儿外科专科团队实施手术，术前通过钡灌肠、直肠活检等明确病变范围。对于超短段型病例，可尝试经肛门拖出术避免开腹。
